
Kansızlık
hastada hemoglobin değerinin yaşa ve cinse göre olması gereken değerden
düşük olması demektir. Tüm dünyada ve ülkemizde kansızlık nedenleri
arasında en sık demir eksikliği anemisi görülmektedir.
1- Demir Eksikliğine Bağlı Anemi
2- Vitamin B12 Eksikliğine Bağlı Anemi
3-Folik Asit Eksikliğine Bağlı Anemi
4-Akdeniz Anemisi (Talassemi)
1- DEMİR EKSİKLİĞİNE BAĞLI ANEMİ
Demir
eksikliği anemisi en fazla süt çocukluğu döneminde, 2. Ve 3. Sıklıkta
ise okul çağı ve ergenlik öncesi çağda rastlanmaktadır. Çocuklarda
demir eksikliğine yol açan nedenler besinlerle yetersiz demir alımı,
hızlı büyüme nedeni ile demir ihtiyacının artması ve kan kaybıdır.
Besinlerle Yetersiz Demir Alınımı
Çocukların
anne sütü yerine demir desteği olmayan mamalarla beslenmesi (pirinç unu
ile mama) ve inek sütüne 1 yaşından önce başlanması ve çocuğun günde
yarım litreden daha fazla süt içmesi demir eksikliği anemisi
gelişmesinde en önemli nedenlerdir. Anne sütü ve inek sütünde demir
miktarının az olmasına rağmen anne sütündeki demir inek sütündeki
demire göre daha iyi emilmektedir. Erken doğan ve doğum ağırlığı düşük
olan bebeklere 2. Aydan itibaren, zamanında doğan bebeklere ise 4.
Aydan itibaren demir eksikliği anemisinden korumak için düşük
miktarlarda (1-2 mg/kg) demir ilacı başlanması önerilmektedir. Demir
eksikliği anemisinin önlenmesi için anne sütünün en az 6 ay süre ile
verilmesi, 1 yaşına kadar demirden zengin mamalar ve ek gıdalar ile
beslenme önerilir.
Daha büyük çocuklarda özellikle hazır
gıdalarla beslenme alışkanlığı, rejim yapmak amacı ile eksik gıda
alımı, çocuğun vejeteryan olması, ya da sosyo-ekonomik durum bozukluğu
nedeni ile hayvansal gıdaların alınamaması demir eksikliği anemisine
yol açacaktır.
Ülkemizde özellikle kırsal bölgelerimizde bile
beslenme alışkanlıklarının değiştiği, evlerde tarhana çorbası, bulgur
pilavının yerini her 3 öğünde patates kızartmasının aldığı dikkatimizi
çekmektedir. Patatesde demir miktarı çok yetersizdir. Bu da demir
eksikliği anemisinin ülkemizde son yıllarda daha da artmasına neden
olmaktadır.
Artmış demir ihtiyacı
Özellikle düşük doğum
ağırlığı olan bebeklerde, zamanından erken doğan bebeklerde, adölesan
devresinde ve gebelik ve emzirme dönemlerinde olmaktadır. Gebelikte
hafif demir eksikliği olması anne karnındaki bebeği etkilememekte,
ancak orta veya ağır demir eksikliği olan annelerin bebeklerinde demir
eksikliği anemisi gelişebilmektedir.
Kan Kaybı
Erişkin
hastalarda kan kaybına çocukluk yaş grubuna göre daha fazla
rastlanmaktadır. Özellikle mide ülseri veya barsak kanserleri nedeni
ile barsaklardan kanamalar olmaktadır. Bu duruma çocuklarda nadir
olarak rastlanmaktadır.
Çocuklarda inek sütü verilmesi veya inek
sütü ile yapılan mamalar nedeni ile sıklıkla demir eksikliği
gelişmektedir. İnek sütünde demir içeriği az olmasının yanında
barsaklardan kanamaya da yol açması demir eksikliğine neden olmaktadır.
İlk 1 yıl içinde çocuklara inek sütü verilmemesi önerilmektedir.
Özellikle çocuk günde yarım litreden fazla süt içiyorsa ve fazla
miktarda süt içtiği için normal gıdaları almıyorsa o çocukta demir
eksikliği anemisi görülmektedir.
Ayrıca uzun süreli aspirin ve
diğer romatizma ilaçlarının kullanımı da barsaklardan kan kaybına neden
olabilmektedir. Çocuklarda doğuştan olan mide barsak anomalileri de kan
kaybına neden olmaktadır.
Barsak kurtlarından kıl kurdu ve
solucanlar demir eksikliğine yol açmazlar, ancak kancalı kurtlar
barsaklardan kanamaya neden olarak demir eksikliğine neden olmaktadır.
Doğuştan
kanamaya eğilimi olan hastalarda (hemofili hastalığı gibi), sık sık
kanamalar nedeni ile demir eksikliği görülmektedir. Kızlarda adet
kanamalarının uzun sürmesi ve çok miktarda olması demir eksikliği
anemisi gelişmesine yol açar.
Demir Eksikliğine Bağlı Kansızlıkta Görülen Belirtiler
Kansızlık
hafif derecede ise çocukta hiçbir belirti olmayabilir, ancak yapılan
laboratuvar incelemeleri sonucunda teşhis edilebilir. Eğer kansızlığı
fazla ise renginde solukluk, çarpıntı, baş ağrısı, huzursuzluk,
halsizlik, çabuk yorulma ve iştahsızlık gibi belirtiler görülebilir.
Toprak
yeme, buz, kağıt gibi normalde yenmemesi gereken şeylerin yenilmesi
demir eksikliği anemisinde sıklıkla görülmektedir ve PİKA olarak
adlandırılmaktadır. Uzun süreli demir eksikliklerinde tırnakların
kaşığa benzer şekilde içe çökmesi, ağız köşelerinde çatlamalar, dilin
üzerinin düzleşmesi, ağrılı olması ve yutkunma zorluğu daha çok erişkin
hastalarda dikkati çekmektedir. Demir eksikliği olan çocuklarda oturma,
emekleme ve yürüme gibi motor gelişmede gecikme, davranış bozuklukları,
öğrenmede güçlük ve bağışıklık sisteminde azalma sonucunda
enfeksiyonlara yatkınlık gözlenmektedir. Yine özellikle süt çocukluğu
döneminde demir eksikliği varsa ağlarken katılma nöbetleri görülebilir.
Eğer kansızlık aile tarafından farkedilmeden uzun süre bu şekilde devam
ederse kalp yetmezliği gelişebilir. Çocuk bu durumda zor nefes alma,
ileri derecede halsizlik gibi belirtilerle doktora gelebilir.
Demir Eksikliğine Bağlık Kansızlığa Tanı Koyma ve Karıştığı Hastalıklar
Demir
eksikliği teşhisi doktor tarafından hastanın hikayesi, muayenesi ve
belirli laboratuvar testlerinin yapılması sonucunda konulur.
Demir
eksikliği en sık akdeniz anemisi taşıycılığı ile karışabilir. Akdeniz
anemisi hastalığı ise hem anneden hem babadan bozuk genin geçmesi
sonucu iki tane bozuk gen taşıyan çocuklarda oluşan bir hastalıktır,
3-4 haftada bir devamlı kan verilmesi ile tedavi edilmektedir. Eğer
çocuk anneden veya babadan bir tane bozuk gen almışsa o zaman Akdeniz
anemisi taşıyıcılığı söz konusudur. Taşıyıcılar hiçbir belirti
göstermezler, ancak yapılan kan incelemeleri sonucunda hemoglobin
düzeyinin olması gerekenden 1-2 gram altında olması ve diğer bazı
testlere bakılması ile tanı konulur. Eğer bu tanı gözden kaçacak
olursa, çocuk veya erişkine yanlışlıkla demir eksikliği tanısı konulup
devamlı demir ilacı kullanması önerilecektir. Gereğinden fazla
kullanılan demirin yan etkileri olacaktır.
Bunun dışında uzun
süreli enfeksiyonlar ve hastalıkların seyir sırasında görülen anemiler
(böbrek hastalıkları, romatizmal hastalıklar, inflamatuvar barsak
hastalıkları, kanser gibi) demir eksikliği anemisi ile karışmaktadır.
Tedavi
Demir
eksikliği anemisinin tedavisinde ağız yolu ile verilen demir ilacı
kullanılmaktadır. Bebeklerde damla veya şurubu, daha büyük çocuklarda
tablet veya drajeleri kullanılır. İlacın aç karnına ve öğünler arasında
alınması önerilir. Birlikte C vitamini içeren limonata veya portakal
suyu ile birlikte verilmesi verilen demirin barsaklardan emilimini
artıracaktır. Süt ile birlikte verildiği durumlarda ise demir emilimi
azalır. Bir yaşından küçük bebeklerde günde 1 kez kahvaltıdan 30 dakika
önce verilmesi ile yan etkiler çok azaltılabilir. Daha büyüklerde 2-3
dozda verilmesi önerilmektedir. Genellikle rahatlıkla tolere
edilebilir. Bazı vakalarda yan etkiler görülebilir.
Demir
ilacının alımından yaklaşık 1 saat sonra bulantı kusma, mide ağrısı,
karın ağrısı olabilir. Bu durum ilacın yemekten hemen sonra alınması
ile geçer veya azalır. Eğer semptomlar devam ederse doz miktarı
azaltılır veya tablet, draje veya sıvı formüllerden bir diğerine
geçilir. Bazı hastalarda ishal veya kabızlık yapmaktadır.
Demir
ilacı alındığı sürece özellikle damla veya şurup kullanıldığında dişler
geçici olarak siyaha boyanabilir. İlacı verirken dilin arkasına doğru
verilmesi dişlerin boyanmasını azaltacaktır. Yine ilacın alındığı
dönemde çocukların kakasının koyu renk çıkacağı bilinmelidir.
Eğer
hastada doz azaltıldığı halde kusmaları veya karın ağrıları oluyorsa,
hastanın altta yatan bir barsak hastalığı varsa, verilen ilaç
emilemiyorsa, hastanın kronik olan kanaması ağızdan verilen demir
ilacıyla karşılanamıyorsa o zaman demir ilacının enjeksiyon şekli
kalçadan yapılabilir. Bu mutlaka doktor tarafından önerilmelidir.
Kalçadan yapılan demir ilacına karşı ani allerjik reaksiyonlar
gelişebilir, iğnenin yapıldığı yerde ağrı, renk değişikliği olabilir.
İlacın kalçada derin bir şekilde ve özel bir teknikle (Z palsit)
yapılması önerilir. Ayrıca son yıllarda damardan kullanılan demir
preparatları da seçilen vakalarda kullanılmaktadır.
Hastanın
hemoglobin seviyesi yaşına göre normal düzeye gelince demir ilacı
depolarının dolması amacı ile yaklaşık 4-8 hafta daha yarı dozda devam
edilir. Eğer çocuğun beslenmesi düzeltilir, demirden zengin gıdalarla
beslenmesi sağlanırsa demir eksikliğinin tekrar etmesi önlenecektir.
Çocuklarda
demir eksikliği anemisi dışında daha nadir olmak üzere folik asit
eksikliği ve vitamin B12 eksikliğine bağlı anemiler de
gelişebilmektedir.
2- VİTAMİN B12 EKSİKLİĞİNE BAĞLI ANEMİ
Vitamin
B12 en fazla hayvansal gıdalarda bulunur ve başlıca vitamin B12
eksikliği nedenleri alımındaki eksiklik, emiliminde bozukluk ve
doğuştan metabolik hastalıklardır. Yetersiz vitamin B12 alımı en sık
vejeteryanlarda görülmektedir. Vejeteryan olmayanlarda da yanlış
beslenme veya sosyo-ekonomik nedenlerle eksik beslenme sonucunda da bu
eksiklik ortaya çıkmaktadır. Çeşitli nedenlerle annesinde vitamin B12
eksikliği gelişen bebeklerde anne sütünde bu vitaminin eksikliği
olacaktır. Bu annelerin bebekleri ek gıdalar almıyor ve sadece anne
sütü alıyorlarsa vitamin B12 eksikliğine bağlı kansızlık yanında
çeşitli nörolojik bozukluklar da geliştirmektedir. Başını ilk zamanlar
tutmaya başlayan çocuk sonraları tutamaz veya otururken oturamaz hale
gelir. El ve kollarında titremeler de gelişebilir. Erken tanı konulup
tedavi edilmesi ile tamamen normale dönerler.
Ergenlik döneminde
de rejim nedeni ile sıkı diyet uygulandığında bu vitaminin eksikliği
görülebilir. Bu vitamin eksikliği çocuğun dengesinde bozukluk, el ve
ayaklarda uyuşma, yürümede ve elleri kullanmada zorluk, karıncalaşma ve
hafızasında bozukluklara neden olabilir.
Belirtiler
Hastalar solukluk, halsizlik, sinirlilik, kuru ve ağrılı bir dil, yürümede bozukluk ve ishal ile doktora başvurmaktadır.
Tedavi
Tedavide vitamin B12 enjeksiyon veya ağız yolu ile verilir.
3-FOLİK ASİT EKSİKLİĞİNE BAĞLI ANEMİ
Folik
asit yiyeceklerde yaygın olarak bulunmasına rağmen pişirme işlemi
sırasında çabucak parçalanmaktadır. Yüksek oranda folik asit içeren
yiyecekler karaciğer, böbrek, portakal suyu ve ıspanaktır. Ayrıca keçi
sütündeki folik asit miktarı çok düşüktür. Yine vitamin B12
eksikliğinde olduğu gibi yetersiz alınır veya emilimi bozuk ya da
ihtiyaç artmışsa folik asit eksikliğine bağlı anemi ortaya
çıkabilmektedir.
4-AKDENİZ ANEMİSİ (TALASSEMİ)
Talasemi
Major (Akdeniz Anemisi Hastalığı) erken çocukluk çağında başlar ve çok
ciddi bir kalıtsal kan hastalığıdır. Talasemi majorlü çocuklarda
gelişen kansızlık sonucu sık sık kan verilmesine ihtiyaç gösterirler.
Talasemi
Taşıyıcılığı (Akdeniz Anemisi Taşıyıcılığı) olan kişide hemoglobini
olması gerekenden 1-2 gram düşük olsada genellikle sağlıklıdır. Türkiye
de her 100 kişiden 2 kişi Akdeniz anemisi taşıyıcısıdır. Bu oran
Antalya, Muğla, Konya, İskenderun gibi illerimizde %8-10 lara kadar
çıkmaktadır. Talasemi taşıyıcısı olan kişiler bazen demir eksikliğine
bağlı anemisi olduğu zannedilerek gereksiz yere demir ilacı
kullanırlar. Kan testleri ile kişinin taşıyıcı olup olmadığı kolayca
anlaşılmaktadır. Eğer anne veya babadan biri taşıyıcı olursa
çocuklardan hiçbiri Akdeniz anemisi hastalığı olmayacaktır. Ancak her
çocuk da talasemi taşıyıcılığı olma olasılığı %50 dir. Eğer talasemi
taşıyıcısı olan 2 kişi evlenecek olursa her çocukta Akdeniz anemisi
hastalığı ortaya çıkma olasılığı %25 dir.
Talasemi majörlü
çocuklar (Akdeniz anemisi hastalığı olan) doğumda normaldir, ancak 3
ile 18 ay arasında (genellikle 5-6 ay) kansızlıkları başlamaktadır.
Gittikçe renkleri solar, rahat uyumazlar, yemek yemek istemezler ve
kusarlar, gelişimleri bozulur. Karaciğerde ve dalakta büyüme nedeni ile
karın şişliği ile doktora gelirler. Başlıca tedavi hastaya 2-4 hafta
aralıklarda düzenli kan vermektir. Bir yandan vücutta yıkılan kan
hücreleri bir yandan dışarıdan sık kan vermektir. Bir yandan vücutta
yıkılan kan hücreleri bir yandan dışarıdan sık kan vermekle vücutta
demir birikimi olacak ve başta kalp ve karaciğer olmak üzere bir çok
organa zarar verecektir. Günümüzde bu fazla demiri ortadan kaldırmak
için küçük pompalarla desferal isimli ilaç deri altına gidecek şekilde
iğnelerle takılır. 8-10 saat sürede ilacın gitmesi sağlanır ve haftanın
en az 5 günü üst üste uygulanır. Kullanım zorluğu nedeni ile uyum
zorluğu olmakta ve hastalar düzenli kullanmamaktadır. Ayrıca ömür boyu
kan transfüzyonları ve demir bağlayıcı ajanların kullanılmasının
maliyeti çok yüksektir.
Talasemi Major Hastalığı Nasıl Önlenmektedir?
Hastalığın
eradikasyonu için hastalığın insidansınnı yüksek olduğu bölgelerde,
evlenecek olan çiftlerin talasemi taşıyıcılığı açısından taranmaları ve
taşıyıcı saptananların eğitimi, genetik danışma ve prenatal tanı (doğum
öncesi tanı) hakkında bilgi verilmesi önemlidir. Konferanslar seminer
ve kongreler ile insidansın yoğun olduğu bölgelerdeki halk ve tıp
mensupları bilgilendirilmelidir. Akdeniz anemisi hastalıklı çocuk
doğumları, taşıyıcıların bulunması ve taşıyıcı olduğu bilinen
gebeliklerde hamileliğin ilk döneminde doğum öncesi tanı bölümlerine
başvurması sağlanmakla önlenebilir.
Son yıllarda anneden alınan
koryonik villus örnekleri DNA analiz yöntemleri ile akdeniz hastalığı
açısından incelenir. Bu yöntem gebeliğin 9. ve 10. Haftalarında
yapılmaktadır.
Hazırlayan: Dr. Mualla Çetin
H.Ü.T.F. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Hematoloji Ünitesi